标准与规范|自发性低颅压诊疗专家共识（2024）

自发性低颅压（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是一种由脊髓脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）丢失所致的致残性疾病 ^［ 1 ］ ，临床通常表现为直立性头痛及其他伴随症状 ^［ 2 ］ 。头痛于坐立位时出现，平躺后缓解，使患者被迫长期卧床，影响生活和工作，降低健康相关生命质量（health related quality of life，HRQoL） ^［ 3 ］ ，严重时可出现硬膜下血肿 ^［ 4 ］ 、脑静脉系统血栓形成 ^［ 5 ］ 、昏迷 ^{［ 6 , 7 ］} 等并发症，而长期慢性CSF漏则可能出现中枢神经系统表面铁沉积症 ^［ 8 ］ 、连枷臂样双臂肌萎缩（bibrachial amyotrophy，BA） ^［ 9 ］ 和行为变异型额颞叶痴呆样脑下垂性痴呆（brain sagging dementia，BSD） ^［ 10 ］ 等并发症。SIH的常见病因包括脊柱骨赘或钙化的椎间盘刺破硬脊膜、脊髓神经根硬脊膜憩室破裂和脊髓CSF静脉瘘（CSF-venous fistula，CVF） ^［ 11 ］ ，而CSF鼻漏或耳漏等颅底CSF漏则通常不会引起SIH ^［ 2 ］ 。

SIH相对少见，在临床实践中有时容易误诊为偏头痛、脑膜炎、精神心理障碍等 ^{［ 12 , 13 ］} ，尤其是当头痛直立性特征不典型、CSF压力正常、头颅影像学检查正常时，诊断较为困难 ^［ 14 ］ 。同时，SIH的治疗在国内仍旧以保守治疗为主，硬膜外血贴（epidural blood patch，EBP）和外科手术等治疗开展不足。

国内目前仍缺乏本土化的诊疗指南或专家共识，其临床诊疗亟待多学科专家共识予以指导，而国外指南的部分推荐意见与我国国情不符 ^［ 1 ］ 。因此，为指导我国临床医师对SIH的规范化诊治，针对SIH临床实践中常见的问题，基于当前可获得的国内外最佳临床证据，明确证据质量和推荐强度后，结合我国国情，中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会的专家共同制订了“自发性低颅压诊疗专家共识（2024版）”。